par Reynald 
Six générations après qu’un orphelin français du nom de Martin Fugate se soit installé sur les rives du Troublesome Creek, dans l’est du Kentucky, avec son épouse américaine rousse, son arrière-arrière-arrière-petit-fils est né dans un hôpital moderne non loin de l’endroit où coule encore le ruisseau.
Le garçon a hérité de la langueur de son père et de la façon de parler légèrement nasale de sa mère. Ce qu’il a reçu de Martin Fugate, c’est une peau bleu foncé. « Elle était presque violette », se souvient son père.
Les médecins ont été tellement étonnés par la couleur de la peau de Benjamin « Benjy » Stacy qu’ils l’ont emmené en ambulance de la maternité de l’hôpital près de Hazard à une clinique médicale de Lexington.
Deux jours de tests n’ont pas permis d’expliquer pourquoi la peau ait la couleur d’une prune meurtrie.
Une transfusion était en préparation lorsque la grand-mère de Benjamin a pris la parole. « Avez-vous déjà entendu parler des Fugates bleues de Troublesome Creek ? » demanda-t-elle aux médecins.
« Ma grand-mère Luna, du côté de mon père, était une Fugate bleue. C’était vraiment mauvais chez elle », a expliqué Alva Stacy, le père du garçon. « Les médecins ont finalement conclu que la couleur de Benjamin était due au sang hérité des générations précédentes. »
Benjamin a perdu sa teinte bleue en quelques semaines, et maintenant il a l’air aussi normal qu’un garçon de sept ans que vous pourriez espérer trouver. Ses lèvres et ses ongles prennent encore une teinte bleu-violet lorsqu’il a froid ou se met en colère – une bizarrerie qui a tellement intrigué les étudiants en médecine après la naissance de Benjamin qu’ils se sont entassés autour du bébé pour essayer de le faire pleurer. « Benjamin était un gros poisson à l’hôpital », dit sa mère en souriant.
Des lèvres et des ongles bleu foncé sont les seules traces de l’héritage de Martin Fugate chez le garçon ; cela, ainsi que le gène récessif qui a rendu de nombreux Fugate et leurs proches bleus au cours des 162 dernières années.
Ils sont simplement connus comme les « gens bleus » des collines et des creux autour des ruisseaux Troublesome et Ball. La plupart ont vécu jusqu’à 80 ou 90 ans sans maladie grave liée à la décoloration de la peau. Pour certains, cependant, il y avait là une douleur que les tests de laboratoire n’avaient pas permis de déceler. C’était la douleur d’être bleu dans un monde qui est principalement composé de nuances de blanc à noir.
Il y a toujours eu des spéculations dans les creux sur ce qui rendait les gens bleus : une maladie cardiaque, un trouble pulmonaire, la possibilité proposée par un ancien que « leur sang est juste un peu plus proche de leur peau ». Mais personne n’en était sûr, et les médecins se rendaient rarement dans les villages isolés au bord des ruisseaux où vivaient la plupart des « Fugués bleus » jusque dans les années 1950.
Lorsqu’un jeune hématologue de l’université du Kentucky est venu à Troublesome Creek dans les années 1960 pour soigner les bleus, les descendants de Martin Fugate avaient multiplié leurs gènes récessifs sur tout le plateau de Cumberland.
Madison Cawein a commencé à entendre des rumeurs sur les personnes bleues lorsqu’il est allé travailler à la clinique médicale de l’université du Kentucky à Lexington en 1960. « Je suis hématologue, donc quelque chose comme ça me tarode les oreilles », dit Cawein, en sirotant des whisky et en se remémorant l’été qu’il a passé « à arpenter les collines à la recherche de personnes bleues ».
Cawein faisait l’aller-retour entre Lexington et Hazard, une épreuve de huit heures avant la construction du péage, et parcourait les collines à la recherche des personnes bleues dont il avait entendu parler. L’American Heart Association avait une clinique à Hazard, et c’est là que Cawein a rencontré « une grande infirmière » qui lui a proposé son aide.
Elle s’appelait Ruth Pendergrass, et elle essayait de susciter l’intérêt des médecins pour les personnes bleues depuis qu’une femme bleu foncé est entrée au département de la santé du comté par un après-midi glacial et a demandé une analyse de sang.
« Elle était dehors dans le froid et elle était tout simplement bleue », se souvient Pendergrass, qui a maintenant 69 ans et a pris sa retraite d’infirmière. « Son visage et ses ongles étaient presque d’un bleu indigo. C’était comme me faire mourir de peur ! Elle avait l’air d’avoir une crise cardiaque. Je savais juste que cette patiente allait mourir là, dans le service de santé, mais elle n’était pas très inquiète.
Elle m’a dit que sa famille était les Combses bleus qui vivaient à Ball Creek. Elle était la soeur d’une des femmes de « Fugate ». À peu près à la même époque, un autre des Combses bleus, nommé Luke, avait emmené sa femme malade à la clinique de Lexington. Un seul regard sur Luke a suffi pour « faire venir ces médecins en urgence », dit Pendergrass, qui a rejoint Cawein pour observer d’autres personnes bleues.
En remontant et en descendant les creux, en repoussant « les deux méchants chiens que tout le monde avait dans sa cour », le médecin et l’infirmière repèrent au sommet d’une colline quelqu’un qui a l’air bleu et s’en vont à sa poursuite. Le temps qu’ils arrivent au sommet, la personne était déjà partie. Finalement, un jour, alors que le médecin frustré était au repos à l’intérieur de la clinique Hazard, Patrick et Rachel Ritchie sont entrés.
« Ils étaient plus bleus que l’enfer », dit Cawein. « Eh bien, comme vous pouvez l’imaginer, je les ai vraiment examinés. Après avoir conclu qu’il n’y avait aucune preuve de maladie cardiaque, j’ai dit « Aha ! » et j’ai commencé à leur poser des questions : « Avez-vous de la famille qui soit bleue ? » Puis je me suis assis et nous avons commencé à faire le portrait de la famille.
Cawein se souvient de la douleur que l’on pouvait lire sur les visages du frère et de la soeur de Ritchie. « Ils étaient vraiment gênés d’être bleus », dit-il. « Patrick était tout recroquevillé dans le couloir. Rachel était appuyée contre le mur. Ils ne voulaient pas entrer dans la salle d’attente. On pouvait voir à quel point ça les gênait d’être bleus. »
Après avoir écarté les maladies cardiaques et pulmonaires, le médecin a suspecté une méthémoglobinémie, une maladie du sang héréditaire rare qui résulte d’un excès de méthémoglobine dans le sang. La méthémoglobine, qui est bleue, est une forme non fonctionnelle de l’hémoglobine rouge qui transporte l’oxygène. C’est la couleur du sang appauvri en oxygène que l’on voit dans les veines bleues juste sous la peau.
Si les personnes de couleur bleue étaient atteintes de méthémoglobinémie, l’étape suivante consistait à en trouver la cause. Elle peut être provoquée par plusieurs choses : une formation anormale d’hémoglobine, une carence enzymatique et la prise excessive de certains médicaments, dont la vitamine K, essentielle à la coagulation du sang et abondante dans le foie de porc et l’huile végétale.
Cawein a prélevé « beaucoup de sang » chez les Ritchie et s’est empressé de retourner à son laboratoire. Il a d’abord effectué des tests d’hémoglobine anormaux, mais les résultats ont été négatifs.
Stupéfait, le médecin s’est tourné vers la littérature médicale pour trouver un indice. Il a trouvé des références à la méthémoglobinémie datant du début du siècle, mais ce n’est que lorsqu’il est tombé sur le rapport de 1960 de E. M. Scott dans le Journal of Clinical Investigation (vol. 39, 1960) que la réponse a commencé à émerger.
Scott était un médecin du service de santé publique de l’Arctic Health Research Center à Anchorage qui avait découvert une méthémoglobinémie héréditaire chez les Esquimaux et les Indiens d’Alaska. Elle était causée, spéculait Scott, par une absence de l’enzyme diaphorase de leurs globules rouges. Chez les personnes normales, l’hémoglobine est convertie en méthémoglobine à un rythme très lent.
Si cette conversion se poursuivait, toute l’hémoglobine du corps finirait par être rendue inutilisable. Normalement, la diaphorase reconvertit la méthémoglobine en hémoglobine. Scott a également conclu que la maladie était héritée comme un simple trait récessif.
En d’autres termes, pour contracter la maladie, une personne devrait hériter de deux gènes, un de chaque parent. Une personne qui ne possède qu’un seul gène ne serait pas atteinte de la maladie mais pourrait transmettre le gène à un enfant.
Les habitants de l’Alaska de Scott semblaient correspondre aux habitants bleus de Cawein. Si la maladie était héritée comme un trait récessif, elle apparaîtrait le plus souvent dans une lignée consanguine.
Cawein avait besoin de sang frais pour faire un test enzymatique. Il a dû conduire huit heures pour retourner à Hazard pour trouver les Ritchies, qui vivaient dans une ville minière épuisée appelée Hardburly. Ils ont emmené le docteur voir leur oncle, qui était bleu lui aussi.
Dans les collines, Cawein est allé voir Zach (Big Man) Fugate, le patriarche de 76 ans du clan de Troublesome Creek. Sa voiture a lâché sur le chemin de terre menant à la maison de Zach, et le médecin a dû emprunter une Jeep dans une station-service.
Zach a emmené le médecin encore plus loin dans Copperhead Hollow pour voir sa tante Bessie Fugate, qui était bleue. Bessie avait un pot en fer de vêtements bouillant dans sa cour, mais elle a gracieusement permis au médecin de lui faire une prise de sang.
Tout comme les Alaskans, leur sang avait accumulé une telle quantité de la molécule bleue qu’elle a fait passer le rouge de l’hcmoglobine normale, qui se voit rose sur la peau de la plupart des Caucasiens.
Une fois la carence enzymatique isolée, le bleu de méthylène est apparu dans l’esprit de Cawein comme l’antidote « parfaitement évident ».
Certaines personnes de couleur bleue pensaient que le médecin était un peu étonné d’avoir suggéré qu’un colorant bleu pouvait les rendre roses. Mais Cawein savait, grâce à des études antérieures, que le bleu de méthylène était l’antidote le plus efficace.
Pour l’activer, il faut ajouter au sang une substance qui agit comme un « donneur d’électrons ». De nombreuses substances agissent ainsi, mais Cawein a choisi le bleu de méthylène parce qu’il avait été utilisé avec succès et en toute sécurité dans d’autres cas et parce qu’il agit rapidement.
Cawein a fait sa valise noire et a rassemblé l’infirmière Pendergrass pour le grand événement. Ils se sont rendus chez Patrick et Rachel Ritchie et ont injecté à chacun d’eux 100 milligrammes de bleu de méthylène.
« En quelques minutes, la couleur bleue avait disparu de leur peau », a déclaré le médecin. « Pour la première fois de leur vie, ils étaient roses. Ils étaient ravis. »
« Ils ont changé de couleur ! » se souvient Pendergrass. « C’était vraiment quelque chose d’excitant à voir. »
Le médecin a donné à chaque famille bleue une provision de comprimés de bleu de méthylène à prendre comme pilule quotidienne. Les effets de la drogue sont temporaires, car le bleu de méthylène est normalement excrété dans l’urine. Un jour, un des hommes âgés de la montagne a coincé le médecin. « Je peux voir ce vieux bleu s’écouler de ma peau », a-t-il confié.
Avant que Cawein ne mette fin à son étude des personnes bleues, il est retourné dans les montagnes pour reconstituer le long et tortueux parcours du gène récessif de Martin Fugate. À partir de l’histoire du comté de Perry et de quelques Bibles de la famille Fugate répertoriant les ancêtres, Cawein a construit une histoire assez complète.
Martin Fugate était un orphelin français qui a émigré dans le Kentucky en 1820 pour réclamer une concession de terre sur les rives sauvages de Troublesome Creek. Aucune mention de sa couleur de peau n’est faite dans les premières histoires de la région, mais la tradition familiale veut que Martin lui-même soit bleu.
Les chances de succès étaient incalculables, mais Martin Fugate a réussi à retrouver et à épouser une femme qui portait le même gène récessif. Elizabeth Smith, apparemment, était aussi pâle que le laurier des montagnes qui fleurit chaque printemps autour des creux des ruisseaux.
Martin et Elizabeth s’installent sur les rives du Troublesome et fondent une famille. Sur leurs sept enfants, quatre seraient de couleur bleue.
Le clan ne cesse de se multiplier. Les Fugates se marièrent avec d’autres Fugates. Parfois, ils épousaient des cousins germains. Et ils ont épousé les personnes qui vivaient le plus près d’eux, les Combses, les Smiths, les Ritchies et les Stacys. Tous vivaient isolés du monde, regroupés dans des cabanes en rondins, de part et d’autre des creux, et il était donc naturel qu’un garçon épouse la fille d’à côté, même si elle portait le même nom de famille.
Le chemin de fer n’a pas traversé l’est du Kentucky avant l’exploitation des mines de charbon vers 1912, et il a fallu encore 30 ou 40 ans pour aménager des routes le long des ruisseaux locaux.
Les enfants bleus de Martin et Elizabeth Fugate se sont multipliés dans ce réservoir d’isolement naturel. Le mariage de l’un de leurs garçons bleus, Zachariah, avec la soeur de sa mère a déclenché la lignée de succession qui allait donner naissance, plus de 100 ans plus tard, à Benjamin Stacy.
Alors que l’exploitation du charbon et les chemins de fer apportaient le progrès au Kentucky, les Fugates bleus ont commencé à quitter leurs communautés et à se marier avec d’autres personnes. La souche de bleu héritée a commencé à disparaître à mesure que le gène récessif se répandait dans les familles où il était peu probable qu’il soit apparié à un gène similaire.
Bewnjamin Stacy est l’un des derniers Fugates bleus. Avec du sang Fugate du côté de sa mère et de son père, le garçon aurait pu recevoir des gènes pour la déficience enzymatique dans les deux sens. Comme le garçon était intensément bleu à la naissance mais qu’il a ensuite retrouvé sa couleur de peau normale, on suppose que Benjamin n’a hérité que d’un seul gène pour cette maladie.
Ces personnes ont tendance à être très bleues seulement à la naissance, probablement parce que les nouveaux-nés ont normalement des quantités plus faibles de diaphorase. L’enzyme finit par atteindre des niveaux normaux chez la plupart des enfants et des niveaux presque normaux chez ceux qui, comme Benjamin, sont porteurs d’un gène.
Cawein et ses collègues ont publié leurs recherches sur la déficience héréditaire en diaphorase dans les Archives de médecine interne (avril 1964) en 1964. Il n’a pas étudié cette maladie depuis des années. Malgré cela, Cawein reçoit encore des appels à l’aide. L’un d’eux vient d’un Flugate bleu qui s’est engagé dans l’armée et a été envoyé au Panama, où son fils est né bleu vif.
Cawein a conseillé de donner du bleu de méthylène à l’enfant et de ne pas s’en inquiéter.
Author: Reynald
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